MALS症候群：食事が地獄になる原因不明の腹痛、その正体とは

「食べると痛い」で18kg痩せた患者の話

28歳のサラさんは、食事が恐怖になりました。摂食障害でもボディイメージの問題でもありません。食べるたびに15分以内に上腹部に焼けるような激痛が走るのです。3年間で7人の医師を受診しました。「過敏性腸症候群ですね」「不安障害では？」「機能性ディスペプシアでしょう」「少量ずつ食べてみては？」

ようやく正しい検査を受けた頃には、体重は66kgから47kgに落ちていました。原因は何だったのか？小指ほどの小さな靭帯が、呼吸するたびに腹腔動脈を締め付けていたのです。

これが正中弓状靭帯症候群（Median Arcuate Ligament Syndrome：MALS）です。聞いたことがなくても、それは当然のことかもしれません。

MALSで体内では何が起きているのか

腹腔動脈は非常に重要な血管です。腹部大動脈から分岐する最初の主要な枝で、胃、肝臓、脾臓に血液を供給しています。キッチンへの水道の本管のようなもの—そのホースを誰かが部分的に折り曲げたら、うまく機能しなくなりますよね。

正中弓状靭帯は、横隔膜の左右をつなぐ線維性の帯です。ほとんどの人では、この靭帯は腹腔動脈の上をアーチ状に通っています。接触なし、問題なし。しかし人口の約10〜24%では、この靭帯が通常より低い位置にあり、動脈の真上を横切っています。

ここからが興味深いところです。解剖学的に靭帯が低い位置にあるからといって、必ず症状が出るわけではありません。この変異を持ちながら一生気づかない人も大勢います。問題が始まるのは、靭帯が実際に動脈を圧迫して血流を減少させ、さらにその圧迫が腹腔神経叢—動脈の根元を取り囲む密な神経網—を刺激したときです。

食事をすると、消化器官はより多くの血液を必要とします。腹腔動脈がそれを供給できなければ、虚血性の痛みが生じます。心臓の狭心症と同じ原理が、お腹で起きているのです。

なぜこの疾患は何年も見逃されるのか

MALS患者は平均して4〜6人の専門医を受診してから、ようやく正しく診断されます。10年以上かかる人もいます。なぜこんなことが起きるのでしょうか？

症状が、より一般的な十数種類の疾患と重複するからです。食後の腹痛？胆石、消化性潰瘍、胃不全麻痺、慢性膵炎、あるいはお馴染みの過敏性腸症候群かもしれません。体重減少と食事回避？摂食障害のように聞こえます。吐き気？消化器内科における風邪のようなものです。

通常の血液検査は正常。基本的な画像検査も問題なし。内視鏡検査でも特に異常は見つかりません。そしてここが厄介なのですが、MALSの症状は一貫しないことがあります。圧迫は呼気時に悪化することが多いため、患者はある瞬間は大丈夫でも次の瞬間にはひどく苦しむことがあります。この変動性が、患者を「信頼できない」「大げさ」「不安症」に見せてしまうのです。

2024年に確定診断を受けたMALS患者312人を対象とした調査では、67%が最終的な診断を受ける前に「症状は心理的なもの」と言われた経験がありました。43%は第一選択の治療として抗うつ薬や抗不安薬を処方されていました。

MALSを疑うべき具体的なサイン

食後の痛みがすべてMALSというわけではありません。しかし、特定のパターンがあれば疑いを持つべきです。

典型的な症状は、心窩部痛—上腹部の中央、胸骨のすぐ下—が食後15〜30分で始まることです。痛みはしばしば背中に放散します。1〜4時間続くことがあります。患者は「深く、かじるような、容赦のない痛み」と表現することが多いです。

体重減少はほぼ全例で見られます。89人の患者を追跡した研究では、正しく診断されるまでに平均約13kgの体重減少がありました。研究者が「sitophobia（食物恐怖症）」と呼ぶ状態—食べ物＝痛みと学習したことによる本物の食事への恐怖—を発症する患者もいます。

吐き気は約60%の患者に影響します。嘔吐は約40%。前かがみになったり、食後に横になったりすると悪化することに気づく人もいます。運動も症状を誘発することがあります。身体活動は消化器系から血液を奪うからです。

聴診でわかる手がかりもあります。一部の患者では、聴診器で上腹部を聴くと「ブルイ」—シューッという音—が聞こえます。これは血液が狭くなった動脈を無理やり通過するときに起こります。全員に見られるわけではありませんが、聞こえれば重要な所見です。

腹腔動脈圧迫の診断方法

ゴールドスタンダードは動的画像検査です。圧迫は呼吸によって変化するため、静止画だけでは不十分です。

通常、最初のステップはデュプレックス超音波検査です。技師が吸気時と呼気時の両方で腹腔動脈の血流速度を測定します。MALSでは、呼気時に速度が劇的に上昇します—正常値が200cm/秒未満であるのに対し、350cm/秒を超えることもあります。横隔膜が上がると靭帯が締まるためです。

CT血管造影は詳細な解剖学的情報を提供します。放射線科医は、靭帯が腹腔動脈を下方に引っ張る特徴的な「フック状」の外観を探します。狭窄の程度も測定できます。呼気時に50%を超える圧迫は有意とされます。

一部の施設ではMR血管造影を使用します。放射線被曝を避けられるためです。画像はCTほど鮮明ではありませんが、多くの場合十分です。

重要なポイントがあります：画像検査だけではMALSを確定できません。解剖学的な圧迫があっても症状のない人が大勢いることを思い出してください。診断には、画像所見、症状パターン、そして—これが重要ですが—他の原因の除外との相関が必要です。胆石や潰瘍など痛みを説明できる他の疾患がある場合、MALSとは呼べません。

治療選択肢：保存療法から手術まで

MALSを治す薬はありません。靭帯を動かす薬は存在しないのです。しかし、全員がすぐに手術を必要とするわけではありません。

軽症例では保存的治療が有効です。大きな食事の代わりに少量頻回の食事。消化に負担のかかる食品—脂っこい食事、大きなステーキ、最大の血流を必要とするもの—を避けること。特定の姿勢で食べると楽になる患者もいます。体重増加は、許容できれば、解剖学的関係を変えることで症状を改善することがあります。

腹腔神経叢ブロックは一部の患者に一時的な緩和をもたらします。医師が腹腔神経叢の周囲に麻酔薬を注入し、痛みの信号を遮断します。これは圧迫を治すものではありませんが、神経が症状に関与しているかどうかを判断するのに役立ちます。ブロックで大きな緩和が得られれば、外科的減圧が効果的である良い兆候です。

手術が根本的な治療法です。手術では正中弓状靭帯を切断し、腹腔動脈を解放します。外科医は通常、周囲の神経組織の一部も切除します—腹腔神経節切除術と呼ばれる手技です。これらの神経はしばしば慢性的に刺激されているためです。

アプローチは開腹、腹腔鏡、またはロボット支援があります。開腹手術は最も良好な視野を提供しますが、より大きな切開と長い回復期間が必要です。腹腔鏡やロボット支援アプローチは侵襲性が低いですが、技術的に難しいです。2024年の847件の手術症例の分析では、経験豊富な外科医が行った場合、アプローチ間で成績に有意差はありませんでした。

最新の研究が示す治療成績

手術の成功率は過去10年で大幅に向上しています。以前の研究では症状緩和は50〜60%の患者にしか見られませんでした。最近のデータはかなり良好です。

2024年の多施設研究では、423人の患者を平均4.2年追跡し、79%が手術後に有意な改善を経験しました。症状の完全消失は51%でした。残りの28%は部分的な改善—以前より楽に食べられるようになったが、完全に痛みがなくなったわけではない—でした。

体重回復は成功の最も信頼できる指標の一つです。良好な反応を示す患者は通常、手術後1ヶ月以内に体重が増え始めます。同じ研究では、1年後の平均体重増加は約8.6kgでした。

全員がうまくいくわけではありません。手術を受けた患者の約21%は、改善がほとんどまたは全くないと報告しています。研究者は予後不良を予測するいくつかの因子を特定しています：手術時の年齢が高い、治療前の症状持続期間が長い、重大な精神科的併存疾患がある、手術前に慢性的なオピオイド薬を使用している。

最初は改善しても後に症状が再発する患者のサブセットもあります。これは症例の約8〜12%で起こります。動脈周囲に瘢痕組織が形成されることが原因のこともあります。靭帯が完全に解放されなかったこともあります。再手術は可能ですが、2回目の成功率は低くなります。

論争：MALSは本当に存在するのか？

驚かれるかもしれませんが、すべての血管外科医がMALSを正当な疾患と信じているわけではありません。懐疑派の主張にも一理あります。

腹腔動脈の解剖学的圧迫は一般的で、人口の最大4分の1に見られます。しかし、これらの人々のごく一部しか症状を発症しません。なぜでしょうか？メカニズムは完全には理解されていません。圧迫の程度と症状の重症度の相関は弱いのです。70%の狭窄があっても問題ない人もいれば、30%の狭窄で苦しむ人もいます。

手術のプラセボ効果は強力です。特に慢性疼痛疾患では。何年も苦しんできた人が、ついに決定的な介入を受けると、それが効いたと信じたくなります。一部の研究者は、報告されている成功率はこの心理的要素によって膨らんでいると主張しています。

そして腹腔神経叢に関する「鶏が先か卵が先か」問題もあります。神経は圧迫されているから痛みを引き起こしているのでしょうか？それとも、他の原因による長年の慢性痛で感作され、圧迫は偶然の所見なのでしょうか？

支持派は、一貫した症状パターン、客観的な画像所見、手術後の高い体重回復率は、すべてプラセボでは説明できないと反論します。他のすべての治療に失敗し、手術を受け、普通の生活に戻った患者を指し示します。

真実はおそらくその中間にあります。MALSは実在する症候群である可能性が高いですが、一部の患者では過剰診断され、他の患者では見逃されているかもしれません。鍵は厳密な評価と適切な患者選択です。

MALSと共に生きる：患者が実際に役立つと言うこと

医学的治療以外にも、MALS患者は日常生活を管理するための実践的な戦略を開発してきました。

食事のタイミングが重要です。多くの患者は、より直立して活動的な日中早い時間に食べる方が、夕食よりも痛みが少ないと感じています。最悪のシナリオは、大きな夕食の後に横になることです。

食べ物の温度も違いを生むことがあります。非常に熱いものや非常に冷たいものがより症状を誘発すると報告する患者もいます。室温またはやや温かいものが最適なようです。

ストレス管理は単なる気休めではありません。腹腔神経叢は感情状態に反応します。定期的なリラクゼーション技法—深呼吸、瞑想、自分に合うもの何でも—を実践している患者は、発作が少ないと報告することが多いです。

サポートコミュニティは非常に貴重になっています。MALS Awareness Foundationは、患者を同じ経験を理解する他の人々とつなげています。何年も否定された後、自分を信じてくれる人々を見つけることは、深い癒しになり得ます。

さらなる検査を求めるべきとき

原因不明の腹痛でこの記事を読んでいるなら、以下を考えてみてください。

意図せず大幅に体重が減りましたか？食事が怖いですか？痛みは一貫して食後1時間以内に始まり、何時間も続きますか？標準的な検査—内視鏡、超音波、血液検査—は正常でしたか？

うなずいているなら、血管性の原因について尋ねる価値があるかもしれません。自己診断する必要はありません。腹腔動脈圧迫が除外されているかどうか尋ねるだけです。呼吸負荷を伴うデュプレックス超音波検査は非侵襲的で比較的安価です。正常なら、一つの可能性を排除できます。異常なら、扉が開きます。

目標はMALSがあると自分を納得させることではありません。誰かが実際に調べたことを確認することです。なぜなら、最も悲しいケースはMALSの診断が難しいケースではないからです。誰も調べようとしなかったケースなのです。